توجد خمسة أمراض مختلفة تهاجم مناطق اللغة في النصف الأيسر من الدماغ والتي تتسبب ببطء الضعف تدريجيا في اللغة تُعرف باسم الحبسة التقدمية الأولية (PPA)، ووفقا لدراسة جديدة.
والحبسة التقدمية الأولية هي مرض تنكسي عصبي يضعف اللغة بشكل انتقائي دون ضعف مماثل في الكلام أو الذاكرة أو السلوك.
وقال المؤلف الرئيسي الدكتور مارسيل ميسولام، مدير مركز ميسولام لطب الأعصاب الإدراكي ومرض ألزهايمر في نورث وسترن: “لقد اكتشفنا أن كلا من هذه الأمراض يصيب جزءا مختلفا من شبكة اللغة. وفي بعض الحالات، يصيب المرض المنطقة المسؤولة عن القواعد، وفي حالات أخرى المنطقة المسؤولة عن فهم الكلمات. كل مرض يتطور بمعدل مختلف وله آثار مختلفة للتدخل”.
وتستند هذه الدراسة إلى أكبر مجموعة من عمليات تشريح تم تجميعها على الإطلاق، شملت 118 جثة لمن يعانون من الحبسة التقدمية الأولية.
وقال ميسولام، رئيس قسم علم الأعصاب السلوكية في نورث وسترن من كلية الطب بجامعة فاينبرغ: “تمت متابعة المرضى لأكثر من 25 عاما، لذا فهذه هي الدراسة الأكثر شمولا حتى الآن حول متوسط العمر المتوقع ونوع ضعف اللغة وعلاقة المرض بتفاصيل ضعف اللغة”.
وتم تسجيل المرضى الذين يعانون من الحبسة التقدمية الأولية في دراسة طولية تضمنت اختبار اللغة وتصوير بنية الدماغ ووظائفه. وتضمنت الدراسة الموافقة على التبرع بالدماغ عند الوفاة.
وأوضح ميسولام أن ما يقدر بواحد من كل 100 ألف شخص لديه حبسة تقدمية أولية.
ويمكن أن تكون الأعراض الأولية للحبسة التقدمية الأولية خفية، ويمكن أن تُعزى أحيانا إلى مشاكل القلق أو الحلق.
والمتخصصون أيضا يفشلون في إجراء التشخيص في الوقت المناسب. في 40% من حالات الحبسة التقدمية الأولية، ويكون المرض الأساسي هو شكل غير عادي من مرض ألزهايمر. إنه أمر غير معتاد لأنه يضعف اللغة بدلا من الذاكرة، ولأنه يمكن أن يبدأ قبل ذلك بكثير عندما يكون الشخص أقل من 65 عاما.
وفي 60% من الحالات، تنتمي الأمراض المسببة للحبسة التقدمية الأولية إلى مجموعة مختلفة تماما من الحالات تسمى تنكس الفص الجبهي الصدغي (FTLD). وعلى الرغم من أن معظم الناس لم يسمعوا بهذا، إلا أن حالات تنكس الفص الجبهي الصدغي مسؤولة عن نحو 50% من جميع أنواع الخرف التي تبدأ قبل سن 65.
ولوحظ التنكس القشري القاعدي أو الشلل العصبي التدريجي فوق النوى في 24% من الحالات. ويعد التنكس القشري القاعدي حالة نادرة يمكن أن تتسبب تدريجيا في تفاقم مشاكل الحركة والكلام والذاكرة والبلع. الشلل فوق النووي التقدمي هو اضطراب باركنسون مرتبط بحالات مثل عسر التلفظ، والذي يحدث عندما تضعف العضلات المستخدمة في الكلام، وعسر البلع، وهو صعوبة في البلع.
وفي 10% من الحالات، عثر على أمراض الأعصاب لمرض بيك، وهو نوع من الخرف الجبهي الصدغي الذي يتسبب في فقدان تدريجي للوظيفة العقلية، من خلال التأثير على الفص الجبهي والصدغي للدماغ.
كما سجل الباحثون تشخيص الاستجابة التبادلية للاعتلال البروتيني المرتبط بالحمض النووي من النوع A (TDP (A)) في 10% من المرضى، وTDP (C) في 11% من الحالات. والبروتين المرتبط بالحمض النووي للاستجابة العابرة يشارك في معالجة جزيئات الحمض النووي الريبوزي المرسال، والتي تعمل كمخططات جينية لصنع البروتينات. وهذا البروتين هو سمة مرضية رئيسية لظروف تنكس الفص الجبهي الصدغي مع شوائب معينة.
ويمكن الآن الوصول إلى التشخيص الدقيق باستخدام طرق التصوير والكيمياء الحيوية الجديدة.
وبمجرد تشخيص المرض الأساسي، هناك العديد من الأساليب المختلفة على مستوى المرض (الدواء) ومستوى الأعراض.
وأوضح ميسولام “الحيلة هي الاقتراب من الحبسة التقدمية الأولية على كلا المستويين في وقت واحد”.
وإذا كان مرض ألزهايمر هو السبب، فيمكن علاج المريض بالأدوية وتوجيهه إلى التجارب السريرية.
وعلى مستوى الأعراض، يمكن للفرد الذي يواجه صعوبة في القواعد النحوية وإيجاد الكلمات أن يتلقى علاجا مستهدفا للنطق.
وسيتلقى أولئك الذين لديهم فهم للكلمات نوعا مختلفا من علاج النطق أو ربما التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة، والذي يبدو أنه يعمل بشكل أفضل مع هذا النقص المحدد. يمكن معالجة القلق بشأن العثور على الكلمات باستخدام الأدوية المضادة للقلق والعلاج السلوكي.
وتتمثل الخطوة التالية في البحث في تحسين دقة التشخيص من خلال المؤشرات الحيوية الجديدة من أجل تحديد ما إذا كان سبب الحبسة التقدمية الأولية الخاص بالمريض هو مرض ألزهايمر أو تنكس الفص الجبهي الصدغي.
ويريد علماء جامعة نورث وسترن أيضا العثور على علاجات دوائية مناسبة لكل مرض من الأمراض الكامنة وراء الحبسة التقدمية الأولية والتدخلات الفردية. والهدف الآخر هو تصميم التدخلات العرضية غير الدوائية بناء على طبيعة ضعف اللغة.
المصدر: ميديكال إكسبريس
